Wat is de ziekte van Castleman?
De ziekte van Castleman (CD) is een zeldzame aandoening die van invloed is op uw lymfeklieren en aanverwante weefsels. De ziekte komt voor wanneer er een overgroei van cellen in uw lymfestelsel is. Het lymfestelsel maakt deel uit van je immuunsysteem. Het bevrijdt je lichaam van gifstoffen en ander afval om infecties te bestrijden en je gezond te houden.
Ongeveer 200 nieuwe gevallen worden elk jaar in de Verenigde Staten gediagnosticeerd.
Unicentrische ziekte van Castleman is de meest voorkomende vorm. Het gebeurt wanneer slechts één lymfeknoopgebied wordt beïnvloed. Multicentrische Castleman-ziekte ontstaat wanneer meer dan één lymfeklierregio wordt beïnvloed. Het kan ook andere organen met lymfoïde weefsels beïnvloeden.
Hoewel een vergelijkbaar celgroeiproces optreedt met lymfomen of kankers van de lymfeklieren, is de ziekte van Castleman geen vorm van kanker. Mensen met de multicentrische ziekte van Castleman hebben echter meer kans op het ontwikkelen van lymfoom en andere bloedkankers later.
Blijf lezen om meer te weten te komen over de oorzaken van de ziekte van Castleman, behandelingsopties en meer.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Castleman?
Unicentrische ziekte van Castlevan
Unicentrische ziekte van Castleman beïnvloedt meestal de lymfeklieren in uw borst of buik. De ziekte van Castleman kan ervoor zorgen dat deze knooppunten groeien. Unicentrische ziekte van Castleman veroorzaakt meestal geen symptomen tenzij uw lymfeklieren groot genoeg worden om andere organen te storen.
Als de knopen in uw borst groter zijn, kunt u moeite hebben met ademhalen.
Als de knooppunten in uw buik zijn vergroot, kunt u last krijgen van:
- pijn
- gevoelens van volheid
- moeilijk eten
In sommige gevallen ziet u misschien een bult onder de huid in uw nek, liezen of oksel.
Multicentrische ziekte van Castleman
Deze vorm van de ziekte van Castleman is ernstiger omdat hij meer dan één groep lymfeklieren treft. Het kan ook de vergroting van bepaalde organen veroorzaken, zoals je lever en milt.
Andere symptomen zijn onder meer:
- vermoeidheid
- koorts
- gewichtsverlies
- Nacht zweet
- algemene zwakte of gevoelloosheid
Mensen met multicentrische Castleman-ziekte zijn ook meer vatbaar voor ernstige infecties en bloedarmoede.
Wat veroorzaakt de ziekte van Castleman?
De exacte oorzaak van de ziekte van Castleman is niet duidelijk.
De ziekte wordt gekenmerkt door een overgroei van zowel B-cellen als plasmacellen, cellen van het immuunsysteem die lymfocyten worden genoemd. Wetenschappers weten niet precies waarom het immuunsysteem niet werkt.
Er blijkt echter een sterke associatie te bestaan tussen de multicentrische ziekte van Castleman en een infectie veroorzaakt door humaan herpesvirus 8 (HHV-8). HHV-8 wordt vaak aangetroffen in de lymfeklieren van mensen die zowel multicentrische Castleman-ziekte als HIV hebben.
Het HHV-8-virus is ook gekoppeld aan Kaposi-sarcoom, een kankerachtige tumor die zich vormt in de wanden van bloedvaten. Kaposi-sarcoom kan zich ontwikkelen als een complicatie van HIV of AID's.
HHV-8 is niet aanwezig in alle multicentrische gevallen van de ziekte van Castleman. Bovendien heeft unicentrische ziekte van Castleman geen sterke associatie met een bepaald virus. Onderzoekers moeten nog vaststellen wat de ziekte van Castleman bij mensen zonder HHV-8 veroorzaakt.
Wie loopt er risico?
Unicentrische ziekte van Castleman komt veel vaker voor dan multicentrisch. De ziekte van Unicentric Castleman kan zowel kinderen als volwassenen treffen. Gemiddeld wordt een unicentrische diagnose gesteld op de leeftijd van 35 jaar. Deze vorm komt vaker voor bij vrouwen.
Multicentrische ziekte van Castleman ontwikkelt zich voornamelijk bij volwassenen in de leeftijd van 50 en 60 jaar. Mannen zijn iets vaker dan vrouwen om deze vorm van de ziekte te ontwikkelen.
Over het algemeen lopen mensen met hiv of aids het meeste risico om een van beide soorten van de ziekte van Castleman te ontwikkelen.
Diagnose van de ziekte van Castleman
In veel gevallen zal een aangetaste of vergrote lymfeklier onopgemerkt blijven totdat u wordt behandeld voor een andere ziekte.
Maar als u symptomen ervaart, raadpleeg dan uw arts. Zij zullen de grootte en consistentie van uw lymfeklieren beoordelen.
Van daaruit kan uw arts een of meer van de volgende geneesmiddelen bestellen:
- Bloed- en urinetests: Deze kunnen helpen andere infecties uit te sluiten, en bepalen of er afwijkingen zijn die de ziekte van Castleman kunnen betekenen.
- Beeldvormingstests: Een CT-scan of MRI-scan kan vergrote lymfeklieren in uw nek, borst, buik of bekken onthullen. Ze kunnen ook bepalen of je lever of milt is vergroot. Een PET-scan kan ook worden gebruikt.
- biopsie: Uw arts kan een klein stukje weefsel van het aangetaste knooppunt of orgaan verwijderen om te testen.
Welke behandelingsopties zijn beschikbaar?
De behandeling van de ziekte van Castleman hangt af van het type dat u heeft.
Omdat unicentrische ziekte van Castleman gelokaliseerd is, kan deze meestal worden genezen door de zieke lymfeklier operatief te verwijderen. Deze operatie kan afhankelijk van de locatie van het knooppunt van ondergeschikt of uitgebreid zijn.
Als het knooppunt zich op een locatie bevindt die niet chirurgisch kan worden verwijderd of als u anders niet in aanmerking komt voor gebruik, kunt u een medicijn krijgen om de lymfeklier te laten krimpen. In sommige gevallen kan bestraling worden gebruikt om het zieke weefsel te vernietigen.
Chirurgie is geen optie voor multicentrische Castleman-ziekte omdat het meerdere delen van het lichaam beïnvloedt. In plaats daarvan richt de behandeling zich op het beheer van de celovergroei door medicatie of andere therapieën.
Mogelijk krijgt u een of meer van de volgende voorschriften:
- monoklonale antilichamen, zoals rituximab (Rituxan) of siltuximab (Sylvant), om celgroei te helpen stoppen
- chemotherapie, die ook kan helpen de celgroei te verminderen
- corticosteroïden, zoals prednison (Deltasone), om ontstekingen te verminderen
- thalidomide (Thalomid), een medicijn voor orale kanker dat remissie bij de ziekte van Castleman kan veroorzaken
- antivirale therapie om HHV-8 of HIV te bestrijden
vooruitzicht
Uw individuele kijk zal afhangen van het type van de ziekte van Castleman dat u hebt gediagnosticeerd en eventuele andere onderliggende aandoeningen die u heeft.
De ziekte van Unicentric Castleman kan vaak met succes worden behandeld met een operatie. U zult echter regelmatig vervolgonderzoek moeten ondergaan om te zorgen dat de ziekte niet terugkomt. Wanneer dit gebeurt, wordt dit recidief genoemd. Als u symptomen ervaart, is het belangrijk om dit zo snel mogelijk aan uw arts te melden.
Multicentrische Castleman-ziekte kan uitdagender zijn, vaak omdat de ziekte naast HIV of AIDS voorkomt. Zelfs als de ziekte van Castleman met succes wordt behandeld, keert de ziekte soms binnen een jaar terug. Follow-upzorg is vooral belangrijk omdat deze aandoening kan leiden tot non-Hodgkin-lymfoom, een mogelijk levensbedreigende vorm van kanker. Het wordt ook geassocieerd met andere bloedsysteemkankers, waaronder Kaposi-sarcoom.
Kan de ziekte van Castleman worden voorkomen?
Het is niet duidelijk of de ziekte van Castleman kan worden voorkomen, omdat het niet duidelijk is wat de ziekte van Castleman precies veroorzaakt. Het enige dat u kunt doen om uw risico op de ziekte van Castleman te verkleinen, is uzelf beschermen tegen een HIV-infectie.
Het beoefenen van veilig vrijen door het gebruik van condooms en tandmoeders kan uw risico op hiv aanzienlijk verminderen. Regelmatig testen voor seksueel overdraagbare infecties, inclusief HIV, vergroot de kans dat u een vroege behandeling krijgt voor een infectie. Je moet er ook voor zorgen dat elke seksuele partner die je hebt ook is getest.
Meer informatie over hiv en aids, inclusief aanvullende preventiestrategieën "
