Oligohydramnios-sequentie (Potter's Syndrome)

Wat is de sequentie van oligohydramnios?

Tijdens de zwangerschap baadt een foetus in het vruchtwater. Het ontbreken van voldoende vruchtwater is een aandoening die oligohydramnion wordt genoemd. Vruchtwater is van cruciaal belang. Het helpt de foetus goed te ontwikkelen. Oligohydramnios wordt geassocieerd met veel verschillende aandoeningen die de organen van een foetus treffen.

Oligohydramnios-volgorde is de aandoening die ontstaat tijdens de zwangerschap wanneer oligohydramnion optreedt. Oligohydramnios-sequentie, of Potter-syndroom, is een keten van gebeurtenissen die resulteren in ernstige afwijkingen van de foetus. De naam verwijst naar Dr. Edith Potter, die voor het eerst het fysieke uiterlijk van de foetussen of pasgeborenen die de aandoening hebben, kenmerkte.

Niet alle foetussen ontwikkelen afwijkingen vanwege lage niveaus van vruchtwater. Het voorkomen van Oligohydramnios-volgorde hangt een paar factoren af: het stadium van zwangerschap en het niveau van vruchtwater. De latere stadia van de zwangerschap lijken de meest lastige. Als de oligohydramnios-volgorde op dat moment plaatsvindt, kan de ernstiger zijn.

Oligohydramnios komt voor bij ongeveer 4 procent van de zwangerschappen. Niet alle gevallen brengen een ernstige afname van de vloeistof met zich mee. Oligohydramnios volgorde komt voor bij ongeveer 1 op 4.000 geboorten, volgens de Journal of Clinical Neurology.

Waarom is vruchtwater belangrijk?

Vruchtwater dient verschillende belangrijke doelen voor een opgroeiende baby. Waaronder:

• hulp bij de groei en ontwikkeling van de longen van de baby
• kussen en bescherm de baby
• de spieren en botten van de baby helpen ontwikkelen
• zorg ervoor dat de navelstreng niet wordt samengedrukt, wat de doorbloeding en voeding van de baby kan beïnvloeden
• behoud een constante temperatuur
• smeer de lichaamsdelen van de foetus en voorkom dat ze samensmelten

Vruchtwater bevat ook voedingsstoffen, hormonen en antilichamen die infecties helpen bestrijden. Na ongeveer 36 weken zwangerschap heeft een vrouw doorgaans ongeveer 1 liter vruchtwater in de baarmoeder, volgens de March of Dimes.

Wat veroorzaakt een oligohydramnios-sequentie?

Het is niet altijd mogelijk om te bepalen wat de oorzaak is van lage niveaus van vruchtwater. Een mogelijke oorzaak is het voortdurende lekken van vruchtwater omdat de vruchtvliezen zijn gescheurd.

Na het 20 weken durende ontwikkelingsstadium vormt de urine van een baby grotendeels het vruchtwater. De nieren van de baby zijn verantwoordelijk voor het filteren van vloeistoffen en het produceren van urine. Als de nieren niet goed werken, kan de baby onvoldoende urine aanmaken. Dit zal resulteren in onvoldoende hoeveelheid vruchtwater. De keten van gebeurtenissen als gevolg van nierdefecten (zoals misvorming of falen) kan leiden tot oligohydramniosvolgorde.

Soms kunnen genetische mutaties de ontwikkeling van de nieren beïnvloeden. Voorbeelden van deze afwijkingen kunnen zijn:

• autosomaal dominante polycystische nierziekte
• autosomaal recessieve polycystische nierziekte
• erfelijke adysplasie

Een hoge bloeddruk of diabetes hebben voordat een vrouw zwanger wordt, kan ook bijdragen aan de oligohydramnionsequentie.

Wie loopt er risico op oligohydramnios-volgorde?

Oligohydramnios-volgorde treft meestal mannelijke baby's. Er lijkt een genetische reden te zijn voor sommige oorzaken van foetusnierfalen.

Een familiegeschiedenis van bepaalde nieraandoeningen kan het risico van een vrouw op het ontwikkelen van oligohydramnios tijdens de zwangerschap verhogen.

Wat zijn de symptomen van de oligohydramnios-sequentie?

Verschillende foetale symptomen kunnen optreden wanneer het vruchtwater te laag is.

Beperkt vruchtwater maakt de ammonische holte kleiner dan normaal. Dit vernauwt de foetus, wat interfereert met normale ontwikkeling en groei. De symptomen van oligohydramnios-sequenties bij een foetus kunnen gezichtsafwijkingen omvatten, waaronder:

• brede neusbrug
• wijd uit elkaar staande ogen
• laag geplaatste oren

Wanneer de oligohydramnios-sequentie wordt veroorzaakt door foetaal nierfalen, is de urineproductie na de geboorte laag of afwezig. Beperkt vruchtwater heeft ook invloed op de normale ontwikkeling van de longen. Als een baby door de geboorte overleeft, zal hij of zij waarschijnlijk moeite hebben met ademhalen.

Hoe wordt de sequentie van oligohydramnios gediagnosticeerd?

Een arts kan oligohydramnios-sequenties diagnosticeren met een echografie. Een echografie kan lage niveaus van vruchtwater en abnormale ontwikkeling van de nieren bij de foetus detecteren.

Lekkende vruchtwater is een ander mogelijk teken van oligohydramnios-sequentie. Lekken gebeurt echter niet altijd.

Nadat een baby is geboren, kan een röntgenfoto van de longen en nieren een arts helpen bij het controleren op abnormale ontwikkeling. Dit kan helpen bij het diagnosticeren van de oligohydramnios-sequentie bij een pasgeborene.

Hoe wordt de oligohydramnios-sequentie behandeld?

Er is momenteel geen remedie voor oligohydramnios-sequentie. Soms zullen artsen een amnio-infusie uitvoeren, waarbij het gaat om het inbrengen van vocht in de baarmoeder. De vloeistof bevat niet dezelfde hormonen en antilichamen als het vruchtwater van een moeder. Maar het ontlast de baby en geeft het meer tijd om zich te ontwikkelen. Deze infusie kan het risico op infectie verhogen en is mogelijk niet voldoende om de longen te helpen ontwikkelen.

In veel gevallen kan de aandoening een miskraam veroorzaken. In andere gevallen wordt de foetus doodgeboren of sterft kort na de geboorte. Als een baby tot de geboorte overleeft, kan hij of zij reanimatie nodig hebben.

Wat zijn de vooruitzichten voor oligohydramnios-sequenties?

De prognose voor oligohydramniossequentie is meestal erg slecht. De aandoening is meestal dodelijk. Omdat de longen van een baby zich niet goed ontwikkelen vanwege een gebrek aan vruchtwater, ervaart de baby vaak ademnood.

Effecten geassocieerd met oligohydramnios-sequentie omvatten:

• geboorteafwijkingen, zoals niet goed werkende nieren
• miskraam of foetale dood vóór 20 weken zwangerschap
• vroeggeboorte of geboorte voordat een baby zich 37 weken lang heeft ontwikkeld
• doodgeboorte, waarbij een baby in de baarmoeder sterft voordat ze 20 weken oud zijn

Als een baby een oligohydramnios-sequentie heeft en de baby voldoende is ontwikkeld om geboren te worden, kan een arts aanbevelen om de baby via het keizersnede (C-sectie) te leveren. Dit kan de longen van de baby laten rijpen. Overlevingspercentages zijn meestal afhankelijk van de ontwikkeling van de long van een baby. Baby's kunnen ook nierfalen ervaren. De baby kan mogelijk dialyse krijgen om te fungeren als een kunstnier en misschien een niertransplantatie krijgen naarmate ze ouder worden.

Helaas is er momenteel geen bekende preventie voor oligohydramnios-sequentie.

Q & A

Q:

Is het mogelijk voor een foetus om de oligohydramnios-sequentie te overleven en een normaal, gezond leven te leiden? Zo ja, zijn er gezondheidscomplicaties die mogelijk langdurig moeten worden behandeld?

EEN:

Het ontvangen van de diagnose van oligohydramnios-sequentie impliceert de aanwezigheid van enige mate van fysieke misvorming. De vertakking van deze misvormingen op de overleving van een foetus hangt grotendeels af van het aantal nieren dat is aangetast. Het belangrijkste is dat het afhangt van de vraag of de longen zijn ontwikkeld. Als een foetus een oligohydramniosequentie heeft, maar voldoende longontwikkeling en nierfunctie heeft, kan deze de geboorte overleven, dialyse ondergaan en uiteindelijk een niertransplantatie krijgen. Anders is de prognose helaas ongunstig. Aarzel niet om naar de potterssyndrome.org website te verwijzen voor meer details als dat nodig is.