Het is misschien moeilijk om erachter te komen dat u of uw kind hemofilie A heeft. Het is echter een manier om beter te weten wat er in het verschiet ligt om te begrijpen welke soorten behandelingen beschikbaar zijn voor deze bloedingsaandoening. Blijf lezen voor meer informatie.
Vervangende therapieën
Er bestaat geen genezing voor hemofilie A en degenen met de stoornis vereisen een levenslange behandeling. Ze zullen waarschijnlijk worden behandeld in een gespecialiseerd centrum voor de behandeling van hemofilie (HTC). De behandeling omvat meestal het vervangen van de ontbrekende stollingsfactor (factor VIII) via infusies. Dit wordt vaak vervangende therapie genoemd.
Factor VIII-vervanging kan worden verkregen uit bloeddonaties, maar wordt nu meestal kunstmatig in een laboratorium gemaakt. Dit wordt recombinante factor VIII genoemd. Er zijn verschillende recombinante factor VIII-vervangingen beschikbaar voor de behandeling van hemofilie A. Voorbeelden hiervan zijn:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- XYNTHA
Preparaten van factor VIII gemaakt van menselijk bloed omvatten de volgende:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Bijwerkingen van vervangende therapie met factor VIII kunnen zijn:
- jeuk
- duizeligheid
- kortademigheid
- hoofdpijn
- misselijkheid
- stekend of brandend op de injectieplaats
On-demand versus profylactische behandeling
Hoe vaak u een vervangende therapie voor hemofilie A krijgt, hangt af van de ernst van uw aandoening. Als u een milde vorm van hemofilie A heeft, hoeft u mogelijk pas na een bloeding te worden behandeld met vervangende therapieën. Dit wordt episodische of on-demand behandeling genoemd.
Als u daarentegen ernstige hemofilie A heeft, moet u mogelijk periodieke infusies van factor VIII ontvangen om bloedingsepisodes en -complicaties te helpen voorkomen. Dit wordt profylactische therapie genoemd. U kunt worden getraind om het medicijn rechtstreeks thuis te injecteren via een implanteerbare poort. Een poort is een apparaat dat operatief onder uw huid wordt geplaatst en rechtstreeks wordt verbonden met een bloedvat. Dit wordt gedaan zodat u voor elke injectie geen ader hoeft te vinden.
Hormonale behandeling
Sommige mensen met milde hemofilie A kunnen worden behandeld met een synthetisch hormoon genaamd desmopressine (DDAVP). Desmopressine werkt door de niveaus van factor VIII in het bloed te verhogen. Het kan intraveneus (in de ader) of door een neusspray worden toegediend.
Potentiële bijwerkingen van desmopressine omvatten het volgende:
- hoofdpijn
- misselijkheid
- buikpijn
Andere medicijnen en behandelingen
Uw arts kan andere behandelingen aanbevelen om hemofilie A onder controle te houden.
antifibrinolytica
Antifibrinolytica zijn geneesmiddelen die helpen bij het voorkomen van de afbraak van stolsels die tijdens een bloeding worden gevormd. Ze worden vaak gebruikt voor de behandeling van mildere vormen van hemofilie A. Voorbeelden zijn aminocapronzuur (Amicar) en tranexaminezuur (Lysteda).
Fibrinelijm
Fibrine-afdichtmiddelen worden direct op wonden aangebracht om te helpen bij stolling en genezing. Ze zijn met name waardevol bij tandheelkundig werk.
Fysiotherapie
Uw arts kan fysiotherapie aanbevelen om te helpen met de symptomen van gewrichtsschade.
vaccinaties
Vervangende therapie die afkomstig is van menselijk bloed wordt routinematig gescreend op virussen zoals hepatitis en HIV. Er is echter nog steeds een zeer klein risico op het oplopen van een ziekte van een bloedproduct. Als u hemofilie heeft, is het belangrijk om op de hoogte te zijn van beschikbare vaccinaties, inclusief vaccins tegen hepatitis A en B.
Bypassing agents
Ongeveer 30 procent van de mensen die worden behandeld voor ernstige hemofilie A ontwikkelen remmers (ook antilichamen genoemd) tegen de vervangende stollingsfactoren. Dit betekent dat hun lichaam de vervangende stollingsfactoren als vreemde indringers vergist en probeert ze aan te vallen. Voor deze mensen kan het controleren van een bloedingsepis erg moeilijk zijn. Geneesmiddelen die overbruggingsmiddelen worden genoemd, kunnen worden gebruikt om de remmers te omzeilen.
Overbruggingsmiddelen omvatten:
- rFVIIa (NovoSeven)
- anti-inhibitor coagulant complex (FEIBA)
Onderzoeksbehandelingen
Een type behandeling genaamd gentherapie wordt momenteel onderzocht voor hemofilie. Bij gentherapie wordt het defecte gen dat verantwoordelijk is voor het veroorzaken van hemofilie vervangen door een normaal gen. In theorie zou deze aanpak hemofilie genezen, maar tot nu toe zorgden de ontwikkelde therapieën alleen voor verlichting op de korte termijn bij de mens.
Preventieve zorg
Het behandelen van hemofilie gaat verder dan het innemen van medicijnen. U kunt stappen ondernemen om een bloeding te voorkomen en gezond te blijven. Waaronder:
- regelmatig trainen om spieren op te bouwen en gewrichten te beschermen - zwemmen of wandelen zijn goede opties
- vermijd contact sporten zoals voetbal, rugby, hockey of worstelen
- het vermijden van bepaalde geneesmiddelen, waaronder geneesmiddelen die bloeding kunnen verergeren, zoals aspirine (Bufferin) en ibuprofen (Advil), en die stolling voorkomen, waaronder heparine, warfarine (Coumadin) en clopidogrel (Plavix)
- het beoefenen van een goede mondhygiëne om te voorkomen dat tandheelkundige werkzaamheden en tandextracties nodig zijn
- draagblokken, helmen en veiligheidsgordels bij deelname aan activiteiten met een risico op vallen
Bepalen welke behandeling geschikt voor u is
Hemofilie is geen simpele ziekte. Als u hemofilie A heeft, moet u contact opnemen met een lokale HTC om de beste medische zorg te ontvangen. De artsen en verpleegkundigen van een HTC weten het meest van je aandoening. Uw gespecialiseerde team van hematologen, laboranten, verpleegkundigen, mondhygiënisten, fysiotherapeuten, maatschappelijk werkers en andere professionals kunnen helpen bepalen welke behandelingscursus voor u het beste is.
