Wat is idiopathische pulmonale arteriële hypertensie?
Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH) is een longaandoening die wordt gekenmerkt door hoge bloeddruk in de longslagaders. In dit geval? Idiopathisch? betekent dat de oorzaak van de hypertensie van de pulmonale arterie onbekend is.
De primaire taak van uw longslagaders is om bloed van de rechterkant van uw hart naar uw longen te brengen. Deze aandoening zorgt ervoor dat uw bloed door de stijve en vernauwde longslagader stroomt met een grotere pompkracht.
U krijgt de diagnose dat de gemiddelde bloeddruk in uw longslagaders tijdens het trainen hoger is dan 25 mmHg (millimeter kwik) tijdens het rusten en hoger dan 30 mmHg.
IPAH en andere vormen van pulmonale hypertensie zijn gevaarlijk omdat hoge bloeddruk in uw longslagaders uw hart belast en ernstige hart- en longproblemen veroorzaakt.
Wat zijn de symptomen van IPAH?
Symptomen van IPAH variëren afhankelijk van het stadium van de stoornis. Het is belangrijk om een afspraak met een arts te maken als u ongebruikelijke hart- of longklachten ontwikkelt.
U kunt in het vroege stadium van deze aandoening geen symptomen hebben. In feite kan een jaarlijkse fysieke niet dit type hypertensie detecteren. Naarmate uw toestand vordert, kunt u het volgende ervaren:
- vermoeidheid
- kortademigheid
- flauwte
- duizeligheid
- snelle pols
- pijn op de borst
- hartkloppingen
- zwelling in je onderste ledematen
Wat zijn de oorzaken en risico's van pulmonale hypertensie?
In gezonde bloedvaten stroomt het bloed soepel en gemakkelijk. Als u pulmonale hypertensie heeft, treedt verhoogde bloeddruk op in verdikte en vernauwde arteriële bloedvaten in uw longen en vermindert de doorbloeding.
Mogelijke bekende oorzaken van pulmonale hypertensie zijn:
- hartklepaandoeningen
- aangeboren hartaandoeningen
- longziekten, zoals chronische obstructieve longziekte (COPD), sarcoïdose of interstitiële pulmonaire fibrose
- een tumor die op de longslagader drukt
Uw risico voor het ontwikkelen van een vorm van pulmonale hypertensie neemt toe als u:
- een bindweefselaandoening, zoals sclerodermie of systemische lupus erythematosus
- levercirrose
- HIV en AIDS
- een geschiedenis van het gebruik van drugs zoals cocaïne of methamfetamine
- een geschiedenis van het nemen van bepaalde dieetpillen of eetlustremmers
- een geschiedenis van het roken van tabak
- een geschiedenis van beroepsmatige blootstelling aan kleine deeltjes zoals zaagsel
Pulmonale hypertensie kan ook in families voorkomen, dus uw risico neemt toe als u een familiegeschiedenis heeft.
Notitie: Hoewel veel vormen van pulmonale hypertensie bekende triggers hebben, is idiopathische pulmonale arteriële hypertensie verschillend. IPAH treedt spontaan op en heeft geen bekende oorzaak.
Uw arts kan verschillende tests uitvoeren, maar zij kunnen de onderliggende oorzaak in IPAH niet vaststellen. Hoewel de oorzaak onbekend is, is het bekend dat de aandoening vaker voorkomt bij jongere volwassenen en vrouwen.
Hoe wordt de IPAH gediagnosticeerd?
Ongeacht of u milde of intermitterende symptomen ervaart, negeer nooit tekens die wijzen op een probleem met uw hart of longen. IPAH is een moeilijk te diagnosticeren aandoening omdat sommige mensen geen symptomen hebben. En wanneer er symptomen zijn van IPAH, lijken ze op die van andere hart- en longaandoeningen.
Om de aandoening te diagnosticeren, kan uw arts op zoek gaan naar zwelling in de aderen in uw nek en vervolgens uw hart controleren op abnormale geluiden, zoals hartgeruis.
Uw arts kan ook verschillende bloedmonsters nemen om uw zuurstofniveau te meten en te controleren op infecties, verhoogd hemoglobine, problemen met de schildklier en vaataandoeningen.
Andere mogelijke tests om pulmonale hypertensie te diagnosticeren zijn onder meer:
- 12-afleidingen elektrocardiogram (EKG) om elektrische activiteit in je hart te meten
- longfunctietest om de longfunctie te controleren en te zien hoe goed uw longen werken
- rechterhartkatheterisatie om te zien of er problemen zijn met de bloedtoevoer van je hart
- beeldvormende onderzoeken (zoals een thoraxfoto, CT-scan, MRI, nucleaire scan of echocardiogram) om foto's te maken van uw longen en hart en een beeld te geven van andere borststructuren, inclusief uw bloedvaten
- looptest, waarbij zes minuten worden gelopen terwijl een arts u controleert op symptomen zoals kortademigheid bij het meten van uw activiteitstolerantie en pulsoximetrie
Hoe IPAH te behandelen
Er is geen direct beschikbare remedie tegen idiopathische pulmonale hypertensie. Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden en de progressie van de stoornis te vertragen. De behandeling hangt af van de ernst van uw aandoening. Uw arts kan de volgende medicijnen aanbevelen:
- een calciumkanaalblokker om de spieren in de bloedvaten te ontspannen en het vermogen van uw hart om bloed te pompen te verbeteren
- een bloedverdunnende medicatie om bloedstolsels te voorkomen
- diuretica overtollige vloeistoffen uit uw lichaam wegspoelen en zwelling verminderen
- vasodilatoren om het lumen (inwendig) van het bloedvat in je longen te verwijden en de doorbloeding te verbeteren
- digoxine om de hartslag te beperken en de contractiliteit van het hart te verbeteren (hoe hard het hart knijpt)
- endotheline-receptorantagonist, een gerichte therapie om de progressie van pulmonale hypertensie te vertragen
Omdat verminderde doorbloeding de zuurstoftoevoer van uw lichaam kan verminderen en zwakte, kortademigheid en vermoeidheid kan veroorzaken, kan uw arts bepalen dat u kandidaat bent voor aanvullende zuurstoftherapie. Als dat zo is, draag je een buis die zuurstof uit een tank in je neusgaten brengt.
Als u ernstige idiopathische pulmonale arteriële hypertensie heeft, kan uw arts een operatie voorstellen.Een optie is een chirurgische ingreep, een atriale septostoma genaamd, die een cardiale shunt creëert om de bloedstroom van de rechter bovenkamer naar de linker bovenkamer van uw hart te vergroten. Deze procedure kan helpen om het zuurstofgehalte in uw lichaam te verbeteren.
Een andere optie is een long- of hart- en longtransplantatie met vervanging van uw orgaan (en) door dat of die van een gezonde donor. Transplantatie kan een optie zijn als uw toestand verslechtert en niet reageert op andere behandelingen.
Bespreek de risico's van een operatie met uw arts, zoals het risico op bloedverlies, infectie of afstoting van organen.
Complicaties van IPAH
IPAH vereist medische aandacht vanwege het risico op complicaties. Als u geen behandeling zoekt, zal uw toestand waarschijnlijk veel sneller verslechteren. Hoge bloeddruk in uw longslagaders kan leiden tot onherstelbare schade aan uw hart en longen.
De aandoening kan leiden tot rechtszijdige hartvergroting en disfunctie. Deze complicatie zorgt ervoor dat je hart harder werkt en kan leiden tot hartfalen. Het kan ook leiden tot abnormale hartritmes, zoals atriale fibrillatie.
Outlook en ondersteuning voor IPAH
Met de behandeling is verbetering van uw symptomen mogelijk. Maar als het niet wordt behandeld, kan de aandoening veel sneller verslechteren en uw levensverwachting aanzienlijk verkorten.
Om uw kans op het vertragen van de ziekteprogressie te verbeteren, volgt u de door uw arts aanbevolen behandelingskuur en maakt u gezonde veranderingen in de levensstijl aan:
- Veel rust krijgen is belangrijk om met vermoeidheid om te gaan.
- Soms zijn gematigde oefeningen zoals fietsen, zwemmen en lopen effectief om het energieniveau te verhogen of te handhaven. Zorg ervoor dat u met uw arts praat voordat u aan een trainingsroutine begint.
- Vermijd ook het roken van tabak en passief roken, wat ademhalingsproblemen kan veroorzaken.
- Omdat zwangerschap levensbedreigend kan zijn met pulmonale hypertensie, moet u met uw arts praten over veilige anticonceptiemiddelen. Houd er rekening mee dat bepaalde anticonceptiepillen de kans op bloedstolsels vergroten.
Andere tips zijn:
- vermijden van reizen op grote hoogte, waardoor de symptomen ernstiger kunnen worden
- het vermijden van activiteiten die de bloeddruk verlagen en het risico op flauwvallen vergroten, zoals lange hete baden of zitten in een sauna
- het eten van een dieet met weinig verzadigd vet, cholesterol en natrium om een gezonde bloeddruk en gewicht te handhaven
Familie en vrienden kunnen emotionele en fysieke steun bieden. Daarnaast kunt u met uw arts praten over deelname aan een steungroep om u te helpen omgaan met uw toestand en deze te begrijpen.
