Overzicht
Het woord idiopathisch betekent onbekend, waardoor het een passende naam is voor een ziekte die voor velen onbekend is. Het is ook onduidelijk waarom idiopathische pulmonaire fibrose (IPF) zich ontwikkelt.
IPF is een longaandoening die ervoor zorgt dat het weefsel in uw longen stijf wordt. Dit maakt het moeilijker voor u om lucht naar binnen te halen en op natuurlijke wijze te ademen. Elk geval van IPF is anders, dus neem contact op met uw arts voor specifieke informatie over ziekteprogressie.
IPF is niet de enige aandoening die de ademhaling moeilijker kan maken. Lees meer over het verschil tussen IPF en COPD.
Wat veroorzaakt idiopathische longfibrose?
Sommige gevallen van pulmonaire fibrose zijn het gevolg van infecties, medicijnen, blootstelling van het milieu en zelfs andere ziekten. In de meeste IPF-gevallen kunnen artsen een oorzaak niet identificeren.
De meeste mensen met pulmonaire fibrose hebben IPF en een klein percentage van de mensen met de ziekte heeft er ook een familielid bij.
Artsen kunnen naar verschillende mogelijke oorzaken kijken bij het diagnosticeren van pulmonaire fibrose. Deze kunnen zijn:
- vervuiling en toxines
- bestralingstherapie
- Bestaande voorwaarden
- medicijnen
- genetische factoren
Als ze geen oorzaak kunnen vinden, wordt de ziekte idiopatisch genoemd. Lees meer over elk van deze mogelijke oorzaken, extra risicofactoren en de vroege symptomen van IPF.
Wat zijn de symptomen van idiopathische longfibrose?
Idiopathische longfibrose (IPF) veroorzaakt littekens en stijfheid in de longen. Na verloop van tijd zal de littekenvorming verergeren, en de stijfheid maakt het ademen moeilijker.
Veel voorkomende symptomen zijn:
- kortademigheid
- chronische hoest
- zwakheid
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
- pijn op de borst
Uiteindelijk kunnen je longen mogelijk niet voldoende zuurstof opnemen om je lichaam te voorzien van de hoeveelheid die het nodig heeft. Dit kan uiteindelijk leiden tot respiratoire insufficiëntie, hartfalen en andere gezondheidsproblemen. Zoek uit of je een risico loopt op IPF en hoe je de ziekte kunt voorkomen.
Wat zijn de stadia van idiopathische longfibrose?
IPF heeft geen formele fasen. Maar er zijn unieke perioden in de progressie van de ziekte.
Als je voor de eerste keer wordt gediagnosticeerd, heb je misschien geen zuurstofhulp nodig. Kort daarna kun je ontdekken dat je zuurstof nodig hebt tijdens de activiteit omdat je moeite hebt om op adem te komen tijdens het lopen, tuinieren of schoonmaken.
Omdat littekens in de longen erger worden, hebt u waarschijnlijk altijd zuurstof nodig. Dat geldt ook als je actief bent, in rust bent en zelfs slaapt.
In de latere stadia van IPF kunnen high-flow zuurstofmachines worden gebruikt om verhoogde zuurstofniveaus te ontwikkelen. Wanneer u niet thuis bent, kunnen draagbare machines continu zuurstof leveren.
IPF wordt geleidelijk slechter. Sommige mensen zullen ook last hebben van uitbarstingen van de ziekte, of periodes waarin ademhalen moeilijker is. De schade aan de longen tijdens deze fakkels is niet omkeerbaar en het is onwaarschijnlijk dat je de longfunctie die je had vóór de fakkel opnieuw terugkreeg.
Hoe wordt idiopathische pulmonaire fibrose gediagnosticeerd?
Omdat de tekenen en symptomen van IPF zich langzaam ontwikkelen in de loop van de tijd, is het voor artsen moeilijk om het onmiddellijk te diagnosticeren. De littekens van IPF lijken ook op littekens veroorzaakt door andere longaandoeningen.
Artsen kunnen het moeilijk hebben om het verschil tussen IPF en andere longziekten in de vroege stadia te vertellen. Verschillende tests kunnen worden gebruikt om IPF te bevestigen en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten.
Tests die worden gebruikt om IPF te diagnosticeren, zijn onder andere:
- thoraxfoto
- longfunctietesten
- pulsoximetrie
- hoge resolutie computer tomografie (HRCT) scan
- slagaderlijke bloedglasproef
- oefentesten
- longbiopsie
Ongeveer 30.000 tot 40.000 nieuwe gevallen van IPF worden elk jaar in de Verenigde Staten gediagnosticeerd. Bent u onlangs gediagnosticeerd met IPF? Beginnen met meer begrip over uw diagnose met deze gids.
Hoe wordt idiopathische pulmonaire fibrose behandeld?
Er is momenteel geen remedie voor IPF, maar behandelingsopties zijn beschikbaar om uw symptomen te beheersen en te verminderen. Het belangrijkste doel van medische behandeling is om longontsteking te verminderen, longweefsel te beschermen en het verlies van longfunctie te vertragen. Hierdoor kunt u gemakkelijker ademen.
De meest voorkomende behandelingsopties zijn onder meer medicijnen om ontstekingen onder controle te houden en longweefsel-angsten te verminderen, en zuurstoftherapie om te helpen bij het ademen. Een longtransplantatie kan ook nodig zijn, maar dit wordt vaak gezien als een laatste behandelingsstap.
Vroegtijdige behandeling is van vitaal belang voor mensen die zijn gediagnosticeerd met deze longziekte. Ontdek waarom een vroege behandeling u kan helpen de symptomen van IPF te beheersen.
Wat is de prognose met idiopathische pulmonaire fibrose?
IPF is een progressieve ziekte, wat betekent dat het na verloop van tijd erger zal worden. Terwijl u stappen kunt ondernemen om de symptomen te beheersen, kunt u de littekens en longschade niet volledig stoppen.
Voor sommige mensen kan de ziekte heel snel vorderen. Maar voor anderen kan het vele jaren duren voordat ademhalingsproblemen zo moeilijk zijn dat ze zuurstof nodig hebben.
Wanneer de longfunctie ernstig wordt beperkt, kan dit ernstige complicaties veroorzaken. Waaronder:
- hartfalen
- longontsteking
- pulmonale hypertensie
- longembolie (bloedstolsel in de longen).
Bestaande symptomen kunnen ook plotseling erger worden na een infectie, hartfalen of longembolie.
Helaas is IPF uiteindelijk fataal. Het verharde longweefsel kan leiden tot respiratoire insufficiëntie, hartfalen of een andere levensbedreigende aandoening. Praat met uw arts over deze zeven manieren om IPF-progressie te vertragen.
Wat is de levensverwachting met idiopathische longfibrose?
IPF treft typisch oudere mensen tussen 50 en 70 jaar. Omdat het mensen later in het leven treft, is de gemiddelde levensverwachting na een diagnose drie tot vijf jaar.
Uw eigen levensverwachting met IPF hangt van verschillende factoren af. Waaronder:
- jouw leeftijd
- uw algehele gezondheid
- hoe snel de ziekte voortschrijdt
- de intensiteit van symptomen
Er is geen remedie voor IPF. Onderzoekers werken aan het inzamelen van geld voor klinische proeven die uiteindelijk kunnen leiden tot een levensreddende ontdekking. Meer informatie over de vooruitzichten en factoren die van invloed zijn op hoe lang u met de ziekte kunt leven.
Leefstijlveranderingen voor het beheer van idiopathische longfibrose
Een groot deel van het beheer van IPF is leren omgaan met gezonde leefstijlpraktijken die de symptomen kunnen verminderen en uw vooruitzichten kunnen verbeteren. Deze veranderingen in levensstijl omvatten:
- stoppen met roken, als je dat op dit moment doet
- afvallen en een gezond gewicht behouden
- bovenop alle vaccins, medicijnen en vitamines of supplementen blijven
- een zuurstofmonitor gebruiken om uw zuurstofsaturatie optimaal te houden
Het is ook een goed idee voor u om een ondersteuningsgroep voor pulmonaire rehabilitatie te vinden. Deze groepen, die kunnen worden geregeld door het kantoor van uw arts of een lokaal ziekenhuis, verbinden u met zorgverleners en mogelijk andere mensen die met IPF leven.
Samen kunt u ademhalings- en conditioneringsoefeningen leren, evenals technieken voor het omgaan met stress, angst en de vele emoties die deze diagnose kan veroorzaken. Het beheer van IPF is sterk afhankelijk van niet-medische interventies die uw kwaliteit van leven kunnen verbeteren.
Leven met idiopathische longfibrose
Als je de diagnose IPF hebt gekregen, is het belangrijk dat je blijft zoeken naar manieren om voor jezelf te zorgen. De behandeling kan de ziekte niet stoppen, maar u kunt nog steeds uw dagelijks leven verbeteren.
Leermiddelen voor stressmanagement kunnen helpen verergerende symptomen te voorkomen. Steungroepen kunnen ook angst en gevoelens van eenzaamheid verlichten wanneer u vragen of onzekerheid ondervindt wanneer de ziekte vordert. Ontdek andere manieren waarop u een goede kwaliteit van leven kunt behouden met IPF.
Afhalen
Als u symptomen van IPF ervaart, vraag het dan aan uw arts of zorgverlener. Hoe eerder u de diagnose krijgt, hoe sneller de behandeling kan beginnen.
Vroegtijdige behandeling kan de progressie van IPF vertragen. Met de juiste zorg is het nog steeds mogelijk om een goede kwaliteit van leven te hebben.
