Overzicht
Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte die jeukende blaren op je huid doet ontstaan. Het maakt deel uit van een familie van zeldzame huidaandoeningen, pemphigus genaamd, die blaasjes of zweertjes op de huid, in de mond of op de geslachtsdelen veroorzaken.
Er zijn twee hoofdtypen van pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende en meest ernstige type. Pemphigus vulgaris heeft niet alleen invloed op de huid, maar ook op de slijmvliezen. Het veroorzaakt pijnlijke blaren in uw mond, op uw huid en in uw geslachtsorganen.
Pemphigus foliaceus veroorzaakt kleine blaasjes op het bovenlichaam en gezicht. Het is milder dan pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus is een type pemphigus-foliaceus dat alleen blaren op het gezicht veroorzaakt. Het treft mensen met lupus.
Wat zijn de symptomen?
Pemphigus foliaceus veroorzaakt met vocht gevulde blaasjes op uw huid, vaak op uw borst, rug en schouders. In het begin zijn de blaren klein, maar ze groeien geleidelijk en nemen in aantal toe. Uiteindelijk kunnen ze je hele bovenlichaam, gezicht en hoofdhuid bedekken.
De blaren breken gemakkelijk open. Er kan vocht uit sijpelen. Als je over je huid wrijft, kan de hele bovenste laag later van de bodem worden gescheiden en in een blad afbladderen.
Nadat de blaren zich hebben opengebroken, kunnen ze zweertjes vormen. De zweren schalen en korsten over.
Hoewel pemphigus foliaceus meestal niet pijnlijk is, kunt u pijn of een brandend gevoel in het gebied van de blaren voelen. De blaren kunnen ook jeuken.
Wat zijn de oorzaken?
Pemphigus-foliaceus is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken maakt het immuunsysteem eiwitten vrij die antilichamen worden genoemd om vreemde indringers zoals bacteriën en virussen te bestrijden. Bij mensen met een auto-immuunziekte gaan de antilichamen per vergissing naar de eigen weefsels van het lichaam.
Wanneer u pemphigus foliaceus heeft, binden antilichamen zich aan een proteïne in de buitenste laag van uw huid, de epidermis. In deze huidlaag zitten cellen die keratinocyten worden genoemd. Deze cellen produceren het eiwit - keratine - dat structuur en ondersteuning biedt voor uw huid. Wanneer antilichamen keratinocyten aanvallen, scheiden ze. Vloeistof vult de ruimtes die ze achterlaten. Deze vloeistof zorgt voor de blaren.
Artsen weten niet wat de oorzaak is van pemphigus foliaceus. Een paar factoren kunnen uw kans op het krijgen van deze aandoening vergroten, waaronder:
- familieleden hebben met pemphigus foliaceus
- wordt blootgesteld aan de zon
- een insectenbeet krijgen (in Zuid-Amerikaanse landen)
Verschillende geneesmiddelen zijn ook in verband gebracht met pemphigus foliaceus, waaronder:
- penicillamine (Cuprimine), gebruikt om de ziekte van Wilson te behandelen
- angiotensine converting enzyme-remmers zoals captopril (Capoten) en enalapril (Vasotec), gebruikt voor de behandeling van hoge bloeddruk
- angiotensine-II-receptorblokkers zoals candesartan (Atacand), gebruikt voor de behandeling van hoge bloeddruk
- antibiotica zoals rifampicine (Rifadin), gebruikt om bacteriële infecties te behandelen
- niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)
Pemphigus foliaceus kan op elke leeftijd beginnen, maar het treft meestal mensen van 50 tot 60 jaar oud. Mensen met een joods erfgoed lopen een verhoogd risico op pemphigus vulgaris.
Wat zijn de behandelingsopties?
Het doel van de behandeling is om zich te ontdoen van de blaren en de blaren die je al hebt te genezen. Uw arts kan corticosteroïdencrème of -pillen voorschrijven. Dit geneesmiddel brengt een ontsteking in uw lichaam teweeg. Hoge doses corticosteroïden kunnen bijwerkingen veroorzaken zoals verhoogde bloedsuikerspiegels, gewichtstoename en botverlies.
Andere geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van pemphigus foliaceus zijn:
- Immuun-onderdrukkende middelen. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Imuran) en mycofenolaatmofetil (CellCept) voorkomen dat uw immuunsysteem de eigen weefsels van uw lichaam aanvalt. De belangrijkste bijwerking van deze geneesmiddelen is een verhoogd risico op infectie.
- Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen. Deze kunnen voorkomen dat de blaren worden geïnfecteerd als ze openbreken.
Als de blaren veel van je huid bedekken, moet je misschien in het ziekenhuis blijven voor behandeling. Artsen en verpleegkundigen zullen uw zweren schoonmaken en verbinden om infectie te voorkomen. Je kunt vocht krijgen om te vervangen wat je hebt verloren van de zweren.
Wat zijn de complicaties?
Blaren die openbreken, kunnen besmet raken met bacteriën. Als de bacteriën in uw bloedbaan terechtkomen, kunnen ze een levensbedreigende infectie veroorzaken die sepsis wordt genoemd.
Wanneer een dokter bezoeken?
Raadpleeg uw arts als u blaasjes op uw huid heeft, vooral als deze openbreken.
Uw arts zal naar uw symptomen vragen en uw huid onderzoeken. Ze kunnen een stukje weefsel uit de blister verwijderen en naar een laboratorium sturen om te testen. Dit wordt een huidbiopsie genoemd.
U kunt ook een bloedtest ondergaan om te zoeken naar antistoffen die uw immuunsysteem produceert wanneer u pemphigus foliaceus heeft.
Als u al gediagnosticeerd bent met pemphigus, dient u contact op te nemen met uw arts als u zich ontwikkelt:
- nieuwe blaren of zweren
- een snelle verspreiding van het aantal zweren
- koorts
- roodheid of zwelling
- rillingen
- zwakte of pijnlijke spieren of gewrichten
vooruitzicht
Sommige mensen worden beter zonder behandeling. Anderen kunnen vele jaren met de ziekte leven. U moet misschien jarenlang medicijnen nemen om te voorkomen dat de blaren terugkomen.
Als een medicijn pemphigus foliaceus veroorzaakt, kan het stoppen van het medicijn de ziekte vaak opruimen.
