Gastro-intestinale stromale tumoren (GISTs) zijn tumoren of clusters van overgroeide cellen in het maagdarmkanaal (GI). Symptomen van GIST-tumoren zijn onder meer:
- bloederige ontlasting
- pijn of ongemak in de buik
- misselijkheid en overgeven
- darmobstructie
- een massa in de buik die je kunt voelen
- vermoeidheid of zich erg moe voelen
- ik voel me erg vol na het eten van kleine hoeveelheden
- pijn of moeite met slikken
Het GI-kanaal is het systeem dat verantwoordelijk is voor het verteren en opnemen van voedsel en voedingsstoffen. Het omvat de slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm.
GIST's beginnen in speciale cellen die deel uitmaken van het autonome zenuwstelsel. Deze cellen bevinden zich in de wand van het maagdarmkanaal en reguleren de spierbeweging voor de spijsvertering.
De meerderheid van GIST's vormt zich in de maag. Soms vormen ze zich in de dunne darm, maar vormen GIST in de dikke darm, de slokdarm en de endeldarm komen veel minder vaak voor. GIST kan kwaadaardig en kankerachtig of goedaardig zijn en niet kankerachtig.
symptomen
De symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en waar deze zich bevindt. Hierdoor variëren ze vaak in ernst en van persoon tot persoon. Symptomen zoals buikpijn, misselijkheid en vermoeidheid overlappen elkaar met vele andere aandoeningen en ziekten.
Als u een van deze of andere abnormale symptomen ondervindt, moet u met uw arts praten. Ze zullen helpen bij het vaststellen van de oorzaak van uw symptomen.
Als u risicofactoren heeft voor GIST of een andere aandoening die deze symptomen zou kunnen veroorzaken, meld dat dan aan uw arts.
Oorzaken
De exacte oorzaak van GIST's is niet bekend, hoewel er een verband lijkt te bestaan met een mutatie in de expressie van het KIT-eiwit. Kanker ontwikkelt zich wanneer cellen ongecontroleerd beginnen te groeien. Terwijl de cellen ongecontroleerd blijven groeien, bouwen ze zich op en vormen ze een massa die een tumor wordt genoemd.
GIST's starten in het maagdarmkanaal en kunnen naar buiten groeien in nabijgelegen structuren of organen. Ze verspreiden zich vaak naar de lever en peritoneum (de vliezige bekleding van de buikholte) maar zelden naar nabijgelegen lymfeklieren.
Risicofactoren
Er zijn slechts enkele bekende risicofactoren voor GISTs:
Leeftijd
De meest voorkomende leeftijd om een GIST te ontwikkelen is tussen 50 en 80. Hoewel GIST's kunnen voorkomen bij mensen jonger dan 40, zijn ze uiterst zeldzaam.
genen
De meerderheid van GISTs gebeurt willekeurig en heeft geen duidelijke oorzaak. Sommige mensen worden echter geboren met een genetische mutatie die tot GIST kan leiden.
Enkele van de genen en aandoeningen die geassocieerd zijn met GIST's zijn:
Neurofibromatose 1: Deze genetische aandoening, ook wel de ziekte van Von Recklinghausen (VRD) genoemd, wordt veroorzaakt door een defect in de NF1 gen. De voorwaarde kan van ouder op kind worden doorgegeven, maar wordt niet altijd overgenomen. Mensen met deze aandoening lopen op jonge leeftijd een verhoogd risico op het ontwikkelen van goedaardige tumoren in de zenuwen. Deze tumoren kunnen donkere vlekken op de huid veroorzaken en sproeten in de lies of oksels. Deze aandoening verhoogt ook het risico voor het ontwikkelen van een GIST.
Familiaal gastro-intestinaal stromale tumorsyndroom: Dit syndroom wordt meestal veroorzaakt door een abnormaal KIT-gen dat van ouder op kind wordt doorgegeven. Deze zeldzame aandoening verhoogt het risico op GISTs. Deze GIST kunnen zich op jongere leeftijd vormen dan de algemene bevolking. Mensen met deze aandoening kunnen tijdens hun leven meerdere GIST's hebben.
Mutaties in de succinaat dehydrogenase (SDH) genen: Mensen die worden geboren met mutaties in de SDHB- en SDHC-genen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van GIST's. Ze lopen ook een verhoogd risico om een soort zenuwtumor te ontwikkelen die paraganglioom wordt genoemd.
