Wat is sikkelcelanemie?
Sikkelcelanemie (SCA), soms sikkelcelziekte genoemd, is een bloedaandoening die ervoor zorgt dat uw lichaam een ongewone vorm van hemoglobine maakt, genaamd hemoglobine S. Hemoglobine draagt zuurstof. Het wordt gevonden in rode bloedcellen (RBC's).
Hoewel RBC's meestal rond zijn, maakt hemoglobine S ze C-vormig, net als een sikkel. Deze vorm maakt ze stijver, waardoor ze niet buigen en buigen bij het bewegen door je bloedvaten. Als gevolg hiervan kunnen ze vast komen te zitten en de bloedstroom door bloedvaten blokkeren. Dit kan veel pijn veroorzaken en langdurige effecten op uw organen hebben.
Hemoglobine S breekt ook sneller af en kan niet zoveel zuurstof vervoeren als een typisch hemoglobine. Dit betekent dat mensen met SCA lagere zuurstofniveaus en minder RBC's hebben. Beide kunnen tot een reeks complicaties leiden.
Wat betekent dit allemaal in termen van overlevingspercentage en levensverwachting? SCA is gekoppeld aan een kortere levensduur. Maar de prognose voor mensen met SCA is in de loop van de tijd positiever geworden, vooral in de afgelopen 20 jaar.
Wat is de overlevingskans voor SCA?
Wanneer we het hebben over iemands prognose of vooruitzichten, gebruiken onderzoekers vaak de termen overlevingspercentage en sterftecijfer. Hoewel ze hetzelfde klinken, meten ze verschillende dingen:
- Overlevingskans verwijst naar het percentage mensen dat voor een bepaalde tijd leeft na het krijgen van een diagnose of behandeling. Denk aan een onderzoek naar een nieuwe kankerbehandeling. De vijfjaarsoverleving zou laten zien hoeveel mensen er leefden vijf jaar na het starten van de behandeling die werd bestudeerd.
- Sterftecijfer verwijst naar het percentage mensen met een aandoening die binnen een bepaald tijdsbestek zijn overleden. Een onderzoek vermeldt bijvoorbeeld dat een aandoening een sterftecijfer van 5 procent heeft voor mensen tussen de 19 en 35 jaar. Dit betekent dat 5 procent van de mensen in deze leeftijdscategorie met deze aandoening eraan overlijden.
Wanneer we het hebben over de prognose voor mensen met SCA, hebben experts de neiging om te kijken naar sterftecijfers.
Het sterftecijfer van SCA voor kinderen is de laatste decennia dramatisch gedaald. Een onderzoek uit 2010 verwijst naar een onderzoek uit 1975 dat wijst op een sterftecijfer van 9,3 procent voor mensen met SCA jonger dan 23 jaar. Maar tegen 1989 zakte het sterftecijfer voor mensen met SCA onder de leeftijd van 20 naar 2,6 procent.
Een studie van 2008 vergeleek sterftecijfers van Afro-Amerikaanse kinderen met SCA van 1983 tot 1986 tot moraliteitscijfers in dezelfde groep van 1999 tot 2002. Het vond de volgende dalingen in sterftecijfers:
- 68 procent voor 0 tot 3 jaar
- 39 procent voor kinderen van 4 tot 9
- 24 procent voor kinderen van 10 tot 14 jaar
Onderzoekers geloven dat een nieuw pneumonie-vaccin dat in 2000 werd vrijgegeven een grote rol speelde in het verminderde sterftecijfer voor kinderen in de leeftijd tussen 0 en 3. SCA kan mensen kwetsbaarder maken voor ernstige infecties, waaronder longontsteking.
Hebben mensen met SCA een korter leven?
Terwijl de vooruitgang in geneeskunde en technologie het sterftecijfer van SCA bij kinderen heeft verlaagd, is de aandoening nog steeds gekoppeld aan een kortere levensduur bij volwassenen.
In 2013 werd gekeken naar meer dan 16.000 SCA-gerelateerde sterfgevallen tussen 1979 en 2005. De onderzoekers constateerden dat de gemiddelde levensverwachting voor vrouwen met SCA 42 jaar was en 38 jaar voor mannen.
Deze studie stelt ook vast dat het sterftecijfer van SCA bij volwassenen niet is afgenomen voor kinderen. De onderzoekers suggereren dat dit waarschijnlijk te wijten is aan een gebrek aan toegang tot kwaliteitszorg voor volwassenen met SCA.
Wat beïnvloedt iemands prognose?
Veel dingen spelen een rol bij het bepalen hoe lang iemand met SCA zal leven. Maar experts hebben enkele concrete factoren geïdentificeerd, vooral bij kinderen, die kunnen bijdragen aan een slechtere prognose:
- met hand-foot syndroom, dat is pijnlijk zwellen in de handen en voeten, vóór de leeftijd van 1
- met een hemoglobineniveau van minder dan 7 gram per deciliter
- een hoog aantal witte bloedcellen hebben zonder enige onderliggende infectie
Toegang tot nabijgelegen, betaalbare gezondheidszorg kan ook een rol spelen. Regelmatig opvolgen met een arts helpt eventuele complicaties te identificeren die behandeling of symptomen nodig hebben. Maar als u in een landelijk gebied woont of geen ziekteverzekering hebt, is dit gemakkelijker gezegd dan gedaan.
Vind goedkope gezondheidsklinieken in uw regio hier. Als u er geen bij u in de buurt kunt vinden, bel dan naar de kliniek die het dichtst bij u in de buurt is en vraag ze naar de landelijke middelen voor gezondheidszorg in uw land.
De Sickle Cell Society en de sikkelcelziektecolitie bieden ook nuttige hulpmiddelen om meer te weten te komen over de aandoening en medische zorg te vinden.
Wat kan ik doen om mijn prognose te verbeteren?
Of u nu de ouder bent van een kind met SCA of een volwassene die met de aandoening leeft, er zijn verschillende dingen die u kunt doen om het risico op complicaties te verminderen. Dit kan een grote invloed hebben op de prognose.
Tips voor kinderen
Een van de gemakkelijkste manieren om de prognose van een kind met SCA te verbeteren, is zich te concentreren op het verminderen van het risico op infectie. Hier zijn een paar tips:
- Vraag de arts van uw kind of ze een dagelijkse dosis penicilline moeten nemen om bepaalde infecties te voorkomen. Als u erom vraagt, moet u hen vertellen over eventuele infecties of ziekten die uw kind in het verleden had. Het wordt sterk aanbevolen om alle kinderen met SCA jonger dan 5 jaar dagelijks preventieve penicilline toe te dienen.
- Houd ze op de hoogte van vaccinaties, vooral voor longontsteking en meningitis.
- Follow-up met een jaarlijkse griepprik voor kinderen van 6 maanden of ouder.
SCA kan ook leiden tot een beroerte als sikkel RBC's een bloedvat in de hersenen blokkeren. U kunt een beter beeld krijgen van het risico van uw kind door ze elk jaar tussen 2 en 16 jaar een transcraniële Doppler-echografie te laten uitvoeren. Deze test helpt bepalen of ze een verhoogd risico op een beroerte hebben.
Als de test constateert dat dit het geval is, kan hun arts frequente bloedtransfusies aanbevelen om het risico te verlagen.
Mensen met SCA hebben ook last van visusproblemen, maar deze zijn vaak gemakkelijker te behandelen als ze vroeg worden opgemerkt. Kinderen met SCA moeten jaarlijks een oftalmologisch onderzoek ondergaan om eventuele problemen te controleren.
Tips voor volwassenen
Als u een volwassene bent en met SCA leeft, concentreer u dan op het voorkomen van episoden van ernstige pijn, die bekend staan als een sikkelcelcrisis. Dit gebeurt wanneer abnormale rode bloedcellen kleine bloedvaten in de gewrichten, borst, buik en botten blokkeren. Het kan zeer pijnlijk zijn en orgels beschadigen.
Om uw risico op een sikkelcelcrisis te verkleinen:
- Blijf gehydrateerd.
- Vermijd overdreven inspannende oefeningen.
- Vermijd grote hoogten.
- Draag veel lagen bij lage temperaturen.
U kunt uw arts ook vragen over het gebruik van hydroxyurea. Het is een medicijn voor chemotherapie dat kan helpen sikkelcelcrises te verminderen.
Voorgestelde reads
- "A Sick Life: TLC 'n Me? Is een memoires van Tionne? T-Box? Watkins, de zanger van Grammy-winnende groep TLC. Ze documenten haar bekendheid tijdens het hebben van SCA.
- ? Hoop en lot? is een gids voor mensen die met SCA leven of voor een kind zorgen.
- "Living with Sickle Cell Disease? Is een memoires van Judy Gray Johnson, die met SCA heeft geleefd doorheen de kindertijd, het moederschap, een lange loopbaancarrière en nog veel meer." Ze vertelt niet alleen hoe ze de ups en downs van de aandoening behandelde, maar ook de sociaaleconomische barrières die ze tegenkwam bij het vinden van een behandeling.
het komt neer op
Mensen met SCA hebben doorgaans een kortere levensverwachting dan mensen zonder de aandoening. Maar de algemene prognose voor mensen, vooral kinderen, met SCA is de afgelopen decennia verbeterd.
Regelmatig opvolgen met een arts en op de hoogte blijven van nieuwe of ongebruikelijke symptomen zijn de sleutel tot het voorkomen van mogelijke complicaties die uw prognose kunnen beïnvloeden.
Healthline en onze partners kunnen een deel van de inkomsten ontvangen als u een aankoop doet via een link hierboven.
