Inzicht in sikkelcelanemie
Sikkelcelanemie (SCA), ook bekend als sikkelcelziekte, is een erfelijke rode bloedcelaandoening (RBC). Het is het resultaat van een genetische mutatie die misvormde RBC's veroorzaakt.
SCA dankt zijn naam aan de halvemaanvorm van de rode bloedcellen die lijken op een landbouwwerktuig dat een sikkel wordt genoemd. Meestal hebben RBC's de vorm van schijven.
RBC's transporteren zuurstof naar de organen en weefsels van uw lichaam. SCA maakt het voor RBC's moeilijker om voldoende zuurstof te vervoeren.
Sikkelcellen kunnen ook in uw bloedvaten terechtkomen, waardoor de bloedstroom naar uw organen wordt belemmerd. Dit kan een pijnlijke aandoening veroorzaken die bekend staat als een sikkelcelcrisis. Het kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van een reeks complicaties.
Lees verder om meer te weten te komen over deze complicaties en hoe u het risico kunt verminderen om ze te ontwikkelen.
1. Orgaanschade
SCA zorgt ervoor dat het bloed minder zuurstof bevat en dit is meestal niet ernstig genoeg om orgaanbeschadiging te veroorzaken. Maar als een sikkelcel vast komt te zitten in een bloedvat en de bloedstroom naar een orgaan blokkeert, kan dit permanente schade aan organen veroorzaken, waaronder de nieren, lever en milt.
Hoewel orgaanschade niet omkeerbaar is, kun je het proces vertragen als je het in een vroeg stadium oploopt. Dat is een reden waarom regelmatige check-ups van artsen belangrijk zijn voor mensen met SCA.
2. Acuut chest syndroom
Acuut chest syndroom is het gevolg van sikkelcellen die de bloedvaten blokkeren die naar uw longen leiden.
De symptomen zijn onder meer:
- hoesten
- pijn op de borst
- moeite met ademhalen
Als u SCA heeft en deze symptomen opmerkt, zoek dan onmiddellijk medische hulp. Acuut chest syndrome kan levensbedreigend zijn
3. Hand-voetsyndroom
Hand-foot syndroom, soms dactylitis genoemd, gebeurt wanneer sikkelcellen de bloedvaten van de handen of voeten blokkeren. Voor sommigen is dit misschien het eerste zichtbare symptoom van SCA.
Het wordt gekenmerkt door pijnlijke zwelling in de handen of voeten. Het kan bij sommige mensen ook koorts veroorzaken.
Het behandelen van hand-voetsyndroom gaat meestal gepaard met een combinatie van meer drinken en pijnstillers drinken.
4. Vertraagde groei
RBC's ondersteunen de groei van uw lichaam door zuurstof en andere voedingsstoffen te leveren die nodig zijn voor ontwikkeling. Wanneer ze geen zuurstof en voedingsstoffen bevatten als gevolg van SCA, kan dit leiden tot lagere groeisnelheden bij kinderen en een later begin van de puberteit bij tieners. Bij mannen kan het ook leiden tot onvruchtbaarheid.
5. Visueel verlies
Na verloop van tijd kunnen de kleine bloedvaten die bloed aan je ogen leveren geblokkeerd raken met sikkelcellen, waardoor je netvlies beschadigd raakt. Sommige mensen ontwikkelen ook extra bloedvaten als gevolg van verminderde zuurstof. Beide kunnen bijdragen aan het verlies van het gezichtsvermogen.
Dit is de reden waarom artsen sterk aanbevelen dat mensen met SCA follow-up nemen met jaarlijkse oogheelkundige onderzoeken.
6. Galstenen
Wanneer uw lever RBC's afbreekt, maakt uw lichaam een stof die bilirubine wordt genoemd. Sikkelcellen breken sneller af dan normale RBC's, wat resulteert in meer bilirubine. Te veel bilirubine kan galstenen vormen in de galblaas, een klein orgaan dat gal opslaat en helpt bij de spijsvertering.
Symptomen van galstenen zijn onder andere:
- pijn in het rechterdeel van je onderbuik
- pijn in het midden van je buik net onder je borstbeen
- rugpijn tussen je schouderbladen
- pijn in de rechter schouder
- misselijkheid en overgeven
In sommige gevallen kunnen galstenen met medicatie worden opgelost. In andere gevallen moeten ze mogelijk operatief worden verwijderd.
7. Milde sequestratie
De milt is een orgaan dat verantwoordelijk is voor het filteren van het bloed om cellulair afval te verwijderen, de vochtbalans in stand te houden en witte bloedcellen voor het immuunsysteem te activeren. Miltsequestratie vindt plaats wanneer de miltvaten geblokkeerd raken door een groot aantal sikkelcellen.
Symptomen van miltsequestratie zijn onder andere:
- bleke lippen
- snelle ademhaling
- extreme dorst
- hoge hartslag
- plotselinge zwakte
- pijn in de linkerbuik
Milde sekwestratie vereist onmiddellijke behandeling, meestal met een bloedtransfusie. Als dit regelmatig gebeurt, moet je milt mogelijk worden verwijderd.
8. Infecties
De milt helpt ook om het bloed te filteren en mogelijk schadelijke bacteriën te bestrijden. Sikkelcellen kunnen de milt beschadigen, waardoor je vatbaarder wordt voor infecties, waaronder griep, longontsteking en meningitis
Deze soorten infecties kunnen snel ernstig worden bij mensen met SCA, dus het is belangrijk om een arts te raadplegen als u:
- koorts
- pijn in het lichaam
- hoesten
- vermoeidheid
9. Beenulcera
Beenzweren zijn open zweren in de huid van uw been. Mensen met SCA zijn meer geneigd om ze te ontwikkelen.
Symptomen van een beenulcer omvatten:
- zwelling
- pijnlijke sensatie in benen
- zwaar gevoel in de benen
- geïrriteerde huid rond de open wond
Beenzweren worden behandeld met compressieverbanden en topicale zalven. In sommige gevallen hebt u mogelijk een antibioticum nodig om een infectie in de wond te voorkomen of te behandelen.
10. Stroke
Een blokkade in een van de bloedvaten in je hersenen kan leiden tot een beroerte. Dit is een ernstige aandoening die blijvende gevolgen kan hebben.
Zoek een spoedbehandeling als u ervaart:
- onduidelijke spraak
- onvermogen om een arm op te heffen
- hangend aan één kant van het gezicht
- gevoelloosheid, vaak aan slechts één kant van het lichaam
- moeite met lopen of je armen bewegen
- verwarring
- geheugenproblemen
- moeite met het spreken of verstaan van gesproken taal
- hoofdpijn
- verlies van bewustzijn of coma
Veranderingen in levensstijl veranderen het risico op complicaties
SCA-complicaties zijn niet altijd te voorkomen. Maar een paar belangrijke veranderingen in de levensstijl kunnen uw risico verminderen of de ernst ervan verminderen.
Krijg matige lichaamsbeweging
Het is belangrijk voor zowel volwassenen als kinderen met SCA om regelmatig te bewegen.
De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) beveelt aan dat mensen met SCA in totaal 150 minuten matige aërobe activiteit krijgen, zoals fietsen of wandelen, per week. U kunt overwegen om die totale aanbevolen tijd wekelijks in vijf sessies van 30 minuten te verdelen.
De CDC suggereert ook om ten minste twee dagen per week activiteiten uit te voeren om het licht te versterken, zoals gewichtheffen.
Hoewel het belangrijk is om actief te zijn, probeer zware oefening of zware activiteiten te vermijden, omdat deze ademhalingsproblemen kunnen veroorzaken.
Eet een evenwichtig
Om uw lichaam te helpen meer rode bloedcellen te maken, eet een dieet dat rijk is aan kleurrijke vruchten, groenten en volle granen. Probeer je consumptie van geraffineerde suikers en gefrituurd voedsel te beperken.
U kunt ook overwegen om een foliumzuursupplement in te nemen. Beenmerg heeft foliumzuur nodig om nieuwe rode bloedcellen aan te maken.
Drink water
Je moet de hele dag voldoende vocht drinken, vooral bij warm weer of tijdens het sporten. Uitdroging verhoogt het risico op een sikkelcelcrisis. Streef elke dag voor 8 tot 10 glazen water. Plan er nog een paar te hebben als het warm is of als je meer dan normaal gaat bewegen.
Omgaan met stress
Stress kan ook een sikkelcelcrisis veroorzaken. Hoewel het onmogelijk is om alle vormen van stress te vermijden, zijn er enkele manieren om stress te beheersen:
- georganiseerd blijven en uw dag plannen
- tijd nemen om te ontspannen en te rusten
- voldoende slaap krijgen
- ademhalingsoefeningen
- het beoefenen van yoga of tai chi
- in een dagboek schrijven
- praten met een vriend
- naar muziek aan het luisteren
- gaan op natuurwandelingen
Probeer de hele dag door te houden hoe je je voelt. Dit kan u helpen situaties te identificeren waarin u zich gestresst voelt, zodat u eraan kunt werken ze te vermijden of te verminderen.
Houd rekening met temperatuur en hoogte
Er is minder zuurstof in de lucht op grotere hoogte. Dit gebrek aan zuurstof kan een crisis veroorzaken. Indien mogelijk vermijdt u reizen naar hooggelegen gebieden.
Als u SCA heeft, moet u ook proberen om plotselinge temperatuurschommelingen te voorkomen, zoals in een plas of een plas koud water springen. Als je naar buiten gaat, zorg dan dat je goed gekleed bent voor het weer en overweeg om een extra laag bij de hand te houden.
Verminder uw risico op infectie
Vergeet niet dat mensen met SCA een hoger risico op infectie hebben. Daarom is het belangrijk om stappen te ondernemen om uw blootstelling aan virussen, bacteriën en schimmels te verminderen.
Verminder uw risico door:
- vaak je handen wassen, vooral nadat je naar de badkamer bent gegaan en voordat je gaat eten
- het vermijden van contact met mensen die een actieve infectie hebben en tijd doorbrengen in drukke omgevingen
- koken en bewaren van voedsel, vooral vlees, om voedselvergiftiging te voorkomen
- zorg ervoor dat je op de hoogte bent van je vaccinaties, inclusief een griepvaccinatie
- het nemen van antibiotica zoals voorgeschreven door uw arts
- het nemen van extra voorzorgsmaatregelen bij reizen naar het buitenland, zoals alleen het drinken van flessen water of het meenemen van antibiotica indien aanbevolen door uw arts
- het vermijden van interacties met reptielen, waaronder schildpadden, slangen en hagedissen, omdat ze schadelijk kunnen zijn Salmonella bacterie
Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u denkt dat u een infectie heeft. Vroegtijdige behandeling kan een volledige sikkelcelcrisis voorkomen.
Vermijd roken
Terwijl roken slecht is voor je gezondheid in het algemeen, is het extra riskant als je SCA hebt. Het kan uw risico op acuut chest syndroom verhogen, wat in sommige gevallen levensbedreigend kan zijn.
Het kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van:
- een sikkelcelcrisis
- beenzweren
- longontsteking
Klaar om te stoppen met roken? Dit is wat je moet weten.
Weet wanneer je een dokter moet bezoeken
Als u SCA heeft, is het belangrijk om een arts te raadplegen zodra u denkt dat u mogelijk complicaties ondervindt. Hoe eerder u het probleem kunt behandelen, hoe groter uw kans om problemen op de lange termijn te voorkomen.
SCA-complicaties kunnen plotseling optreden, dus zorg ervoor dat u weet wie u moet bellen en waar u terecht kunt voor medische behandeling. Overweeg deze informatie ook aan goede vrienden en familie te geven.
U moet meteen medische hulp inroepen als u een van de volgende tekenen en symptomen heeft:
- koorts boven 101 ° F
- onverklaarde, ernstige pijn
- duizeligheid
- stijve nek
- moeite met ademhalen
- ernstige hoofdpijn
- bleke huid of lippen
- pijnlijke erectie die langer dan vier uur aanhoudt
- zwakte aan een of beide zijden van het lichaam
- plotselinge visiewijzigingen
- verwarring of onduidelijke spraak
- plotselinge zwelling in de buik, handen of voeten
- gele tint op de huid of het wit van de ogen
- beslaglegging
Regelmatige controles bij een arts zijn ook essentieel om ernstige problemen te voorkomen. Baby's met SCA zouden om de drie maanden een arts moeten raadplegen. Kinderen van 2 jaar en ouder, evenals tieners en volwassenen, moeten hun arts minstens één keer per jaar bezoeken, ook als ze geen symptomen hebben.
het komt neer op
Sikkelcelanemie kan allerlei complicaties veroorzaken, maar er zijn verschillende dingen die u kunt doen om het risico te verminderen dat u ze ontwikkelt. Zorg ervoor dat u minimaal één keer per jaar contact opneemt met uw arts, zodat u een goed begin kunt maken met het behandelen van eventuele problemen.
