Wat is een pinealoma?
Een pinealoma, ook wel een pijnappelkliertumor genoemd, is een zeldzame tumor van de pijnappelklier in uw hersenen. De pijnappelklier is een klein orgaan in de buurt van het centrum van je hersenen dat bepaalde hormonen, inclusief melatonine, uitscheidt. Pinealomen zijn goed voor slechts 0,5 tot 1,6 procent van hersentumoren.
Pijnappelkliertumoren kunnen zowel goedaardig (niet-kwaadaardig) als kwaadaardig (kankerachtig) zijn. Ze krijgen een cijfer tussen 1 en 4 op basis van hoe snel ze groeien, waarbij de één de langzaamst groeiende graad is en 4 de meest agressieve.
Er zijn verschillende soorten pinealomen, waaronder:
- Pineocytomas
- pijnappelpantchymale tumoren
- Pineoblastomas
- gemengde pijnappelklier tumoren
Wat zijn de symptomen?
De symptomen van pijnappelkliertumoren zijn afhankelijk van de grootte, de locatie en het type tumor. Kleinere tumoren veroorzaken vaak geen symptomen. Naarmate ze groeien, kunnen ze echter tegen nabijgelegen structuren drukken en tot verhoogde druk in de schedel leiden.
Symptomen van een groter pinealoma zijn onder andere:
- hoofdpijn
- misselijkheid
- braken
- zichtproblemen
- zich moe voelen
- prikkelbaarheid
- problemen met oogbewegingen
- evenwichtsproblemen
- moeilijk lopen
- tremoren
Vroegtijdige puberteit
Pinealomen kunnen de endocriene systemen van kinderen verstoren, die hormonen reguleren en zo de vroegrijpe puberteit teweegbrengen. Deze aandoening zorgt ervoor dat meisjes vóór hun achtste door de puberteit gaan en jongens voor de leeftijd van negen.
Symptomen van vroegtijdige puberteit bij zowel meisjes als jongens zijn:
- snelle groei
- veranderingen in lichaamslengte en vorm
- schaamhaar of onderarm haar
- acne
- veranderingen in lichaamsgeur
Bovendien kunnen meisjes borstgroei krijgen en hun eerste menstruatiecyclus. Jongens kunnen een vergroting van hun penis en testikels, gezichtshaar en veranderingen in hun stem opmerken.
Wat veroorzaakt hen?
Onderzoekers weten niet precies wat de oorzaak is van pinealomen. Mutaties in het RB1-gen kunnen echter het risico van iemand om een pineoblastoom te ontwikkelen, verhogen. Deze mutatie wordt geërfd van een ouder, wat suggereert dat pinealomen op zijn minst gedeeltelijk genetisch kunnen zijn.
Andere mogelijke risicofactoren zijn blootstelling aan straling en bepaalde chemicaliën.
Hoe worden ze gediagnosticeerd?
Om een pinealoma te diagnosticeren, zal uw arts beginnen met het beoordelen van uw symptomen en vragen stellen over wanneer zij begonnen zijn. Ze zullen ook uw medische geschiedenis bekijken en vragen of u weet dat er familieleden met pinealomen zijn.
Op basis van uw symptomen kan uw arts u een neurologisch onderzoek geven om uw reflexen en motorische vaardigheden te controleren. Mogelijk wordt u gevraagd om een aantal eenvoudige taken uit te voeren als onderdeel van het examen. Dit geeft ze een beter idee of iets extra druk zet op een deel van je hersenen.
Als uw arts denkt dat u een soort pijnappelkliertumor heeft, zullen ze waarschijnlijk extra testen uitvoeren om erachter te komen wat voor soort tumor het is, waaronder:
- Visueel veld examen. Dit examen controleert uw centrale en perifere visie. Uw arts zal ook uw ogen controleren op zwelling van de oogzenuw, wat een teken kan zijn van verhoogde druk in uw schedel.
- Imaging-scans. Hoofd-MRI-scans en CT-scans kunnen uw arts een gedetailleerd beeld geven van uw pijnappelklier. Ze helpen uw arts ook bij het bepalen van de locatie, vorm en grootte van een tumor.
- biopsie. Een biopsie houdt het nemen van een weefselmonster van de tumor in om het type en de graad van de tumor te bepalen. Dit zal ook helpen om te bepalen of het goedaardig of kwaadaardig is.
- Lumbale punctie. Voor deze test wordt een naald ingebracht in het ruggenmerg om een monster van cerebrale spinale vloeistof (CSF) te verzamelen om te worden onderzocht op tumorcellen.
- Bloedtesten. Bloedonderzoek kan worden gebruikt om de niveaus van bepaalde hormonen en eiwitten, zoals melatonine, te controleren. Als een van deze niveaus ongewoon is, kan er een probleem zijn met uw pijnappelklier, inclusief een tumor.
Hoe worden ze behandeld?
De behandeling van pijnappelkliertumoren varieert, afhankelijk van of ze goedaardig of kwaadaardig zijn, evenals hun grootte en locatie.
Goedaardige tumoren
Goedaardige pijnappelkliertumoren kunnen meestal operatief worden verwijderd. Als uw pijnappelkliertumor heeft gezorgd voor een opeenhoping van vocht die intracraniële druk veroorzaakt, moet u mogelijk een shunt hebben, een dunne buis die is geïmplanteerd om overtollige cerebrale spinale vloeistof (CSF) af te tappen.
Kwaadaardige tumoren
Chirurgie kan ook de grootte van kwaadaardige pinealomen verwijderen of verminderen. Mogelijk hebt u ook een stralingsbehandeling nodig, vooral als uw arts slechts een deel van de tumor kan verwijderen. Als de kankercellen zich hebben verspreid of de tumor snel groeit, hebt u misschien ook chemotherapie nodig bovenop de bestralingsbehandeling.
Na de behandeling moet u regelmatig een follow-up maken met uw arts voor beeldvormingscans om ervoor te zorgen dat de tumor niet terugkeert.
Wat zijn de vooruitzichten?
Als u een pinealoma heeft, hangt uw prognose af van het type tumor en hoe groot deze is. De meeste mensen herstellen volledig van goedaardige pinealomen en zelfs vele soorten kwaadaardige. Als de tumor echter snel groeit of zich verspreidt naar andere lichaamsdelen, kunnen er nog meer uitdagingen zijn. Uw arts kan u meer specifieke informatie geven over wat u kunt verwachten op basis van het type, de grootte en het gedrag van uw tumor.
