Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische longaandoening zonder bekende oorzaak en momenteel geen genezing. Medicijnen en andere therapieën kunnen echter vaak helpen symptomen te beheersen of de progressie van de ziekte te vertragen.
De ervaring van elke persoon met IPF is anders. Soms ontwikkelt de ziekte zich snel, ondanks de behandeling. Voor anderen kan behandeling individuen helpen om relatief stabiele perioden te ervaren tussen fasen waarin de symptomen erger worden.
IPF-behandelingen omvatten medicijnen, therapieën tegen niet-medicatie, veranderingen in levensstijl en in de ernstigste gevallen, longtransplantatie.
medicijnen
Een aantal voorgeschreven medicijnen zijn beschikbaar om bepaalde aspecten van IPF te behandelen. Sommige helpen de ontsteking in uw longen te verminderen, terwijl andere het verlies van de longfunctie helpen verminderen, veroorzaakt door het belangrijkste symptoom van IPF: de verdikking van diep longweefsel.
De medicijnen die worden gebruikt om IPF te behandelen, zijn onder meer:
Prednison (Rayos) is een type corticosteroïd. Het helpt ontstekingen te verminderen door de activiteit van cortisol na te bootsen, een natuurlijk hormoon dat ontstekingen regelt wanneer uw lichaam onder stress staat.
Azathioprine (Azasan, Imuran) is een immunosuppressivum dat soms wordt voorgeschreven voor de behandeling van auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis. Het wordt ook gegeven aan patiënten die orgaantransplantaties krijgen om afstoting van de nieuwe organen te helpen voorkomen. Dit medicijn kan soms ernstige bijwerkingen veroorzaken. Het kan worden gegeven aan mensen met IPF in combinatie met prednison voor kortdurend gebruik.
Nintedanib (OFEV) werd in 2014 goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) om IPF te behandelen. Het medicijn interfereert met het litteken van longweefsel. Een van de belangrijkste kenmerken van IPF is een afname van de geforceerde vitale capaciteit, een term die beschrijft hoeveel lucht u uit uw longen kunt ademen nadat u diep hebt ingeademd. Nintedanib kan die afname verminderen.
Evenals nintedanib werd pirfenidon (Esbriet) in 2014 ook door de FDA goedgekeurd om de achteruitgang van geforceerde vitale capaciteit te bestrijden.
Cyclophosphamide (Cytoxan) is een chemotherapiemedicijn dat wordt gebruikt om kanker te behandelen. Er is echter gevonden dat het IPF in sommige gevallen helpt behandelen.
Mycofenolaatmofetil (CellCept) is een ander geneesmiddel bedoeld om orgaanafstoting bij transplantatiepatiënten te voorkomen. Het wordt soms voorgeschreven met corticosteroïden.
Al deze medicijnen zijn krachtige medicijnen die risico's van mogelijk ernstige bijwerkingen met zich meebrengen. Praat met uw arts over de risico's en voordelen van voorgeschreven medicijnen. En zorg ervoor dat u weet welke bijwerkingen mogelijk zijn en hoe u ze snel kunt herkennen.
Nondrug-behandelingen
Naarmate uw longfunctie afneemt, kunt u baat hebben bij therapieën die uw medicijnen aanvullen. Waaronder:
Longrevalidatie
Dit type revalidatie is nuttig voor mensen met IPF, longkanker of chronische obstructieve longziekte (COPD). Longrevalidatie omvat onderwijssessies, waarin u meer te weten komt over IPF en hoe u dit kunt aanpakken. Je krijgt lichaamstraining en voedingstherapie. Rehab leert je ook over energiebesparing en ademhalingstechnieken om je te helpen omgaan met een verminderde longfunctie.
De meeste longrehabilitatieprogramma's omvatten twee tot drie sessies per week gedurende 4 tot 12 weken. Elke persoon heeft een programma dat is afgestemd op hun conditie, leeftijd, geslacht, algehele gezondheid en andere factoren.
Een ander belangrijk kenmerk van longrehabilitatie is emotionele ondersteuning en counseling. Het omgaan met elk type chronische ziekte kan emotioneel stressvol zijn. Longrehabilitatie omvat therapie om u te helpen omgaan met uw angsten en zorgen over IPF of gevoelens van depressie of angst. Sommige sessies worden in groepsverband gedaan, dus je kunt praten met mensen die dezelfde ervaringen doormaken. Copingvaardigheden die anderen hebben geleerd, kunnen je misschien helpen.
Zuurstof therapie
IPF beperkt het vermogen van uw longen om bloed aan zuurstof te leveren. Zonder een gestage toevoer van zuurstof zullen je organen en spieren lijden. Zuurstoftherapie kan vaak helpen. Individuen op het gebied van zuurstoftherapie inhaleren zuurstof uit een draagbare tank door een buis en uitsteeksels die in hun neusgaten passen.
Mogelijk hebt u alleen een zuurstoftherapie nodig wanneer u slaapt of wanneer u lichamelijk actief bent. In meer ernstige gevallen van IPF, kunt u 24 uur per dag zuurstoftherapie nodig hebben.
Veranderingen in levensstijl
Veranderingen in levensstijl zijn ook belangrijk bij het beheer van IPF. Het belangrijkste is om te stoppen met roken als je een roker bent. Als je eerder zonder succes hebt geprobeerd te stoppen, begrijp dan dat de meeste mensen het meerdere keren proberen voordat ze een permanente wijziging doorvoeren. Praat met uw arts over medicijnen, nicotinevervangende producten en programma's voor stoppen met roken in uw gemeenschap.
Een gezond gewicht behouden en regelmatig trainen helpt om de belasting van uw longen te verlichten. Veilig oefenen en het gebruik van ademhalingsstrategieën die zijn geleerd in pulmonaire revalidatie zijn ook belangrijke stappen om te blijven duren nadat de revalidatie is beëindigd.
Andere belangrijke stappen om met uw arts te bespreken zijn:
- het krijgen van een jaarlijkse griepprik om een infectie te helpen voorkomen
- zo nodig hoestdrank nemen om hoesten te voorkomen en de stress hoest kan de oorzaak zijn van uw longen
- vitamine D en calciumsupplementen nemen om botverlies te bestrijden dat soms gebeurt bij mensen die corticosteroïden gebruiken
- het nemen van een medicijn, zoals een protonpompremmer, ter bestrijding van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), wat gebruikelijk is bij mensen met IPF
Toekomst van de behandeling
Onderzoekers werken aan een beter begrip van IPF en de oorzaak daarvan. Ze proberen ook nieuwe manieren te verzinnen om het te behandelen.
Een veelbelovende behandeling kan afkomstig zijn van blokkerende moleculen die betrokken zijn bij overmatige productie van collageen. Tot nu toe is het gebruikt in laboratoriummuizen.
Een andere opwindende aanpak is stamceltherapie. Stamcellen kunnen in veel verschillende soorten cellen veranderen.Onderzoekers zoeken naar manieren om iemands eigen gezonde stamcellen te gebruiken om beschadigde longweefselcellen te vervangen. Deze therapie is niet beschikbaar voor het grote publiek, maar klinische onderzoeken zijn aan de gang om het potentieel van stamcellen als een IPF-behandeling te onderzoeken.
